التصلب الجانبي الضموري –

مرض التصلب الجانبي الضموري هو تنكسي عصبي تدريجي يؤثر على الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي. لا يوجد علاج لـ ALS حتى الآن.

التصلب الجانبي الضموري

ALS هو مرض ينطوي عادةً على بداية تدريجية. يمكن أن تكون الأعراض الأولية لـ ALS متنوعة تمامًا. قد يواجه أحد الأشخاص صعوبة في الإمساك بالقلم أو رفع فنجان القهوة بينما قد يواجه شخص آخر تغييرًا في طبقة الصوت عند التحدث.

يمكن أن يكون معدل تقدم ALS متغيرًا تمامًا أيضًا. على الرغم من أن متوسط ​​وقت البقاء على قيد الحياة مع ALS هو من ثلاث إلى خمس سنوات ، إلا أن بعض الأشخاص يعيشون خمس سنوات أو 10 سنوات أو حتى أطول.

تصل الخلايا العصبية الحركية من الدماغ إلى النخاع الشوكي ومن الحبل الشوكي إلى العضلات في جميع أنحاء الجسم. إنهم يتحكمون في الحركات الإرادية والتحكم في العضلات.

يتسبب ALS في تدهور هذه الخلايا العصبية الحركية بمرور الوقت حتى تموت في النهاية. عندما تموت الخلايا العصبية الحركية ، لا يستطيع الدماغ بدء حركة العضلات والتحكم فيها.

عندما يتأثر عمل العضلات الإرادي تدريجيًا فقد يفقد الأشخاص القدرة على الكلام والأكل والحركة والتنفس.

تم التعرف على ALS في عام 1869 من قبل طبيب الأعصاب الفرنسي جان مارتن شاركوت لكنه أصبح معروفًا على نطاق واسع دوليًا في عام 1939 عندما أنهى مسيرة أحد أكثر لاعبي البيسبول المحبوبين لو جيريج.

لسنوات عديدة ، كان التصلب الجانبي الضموري معروفًا باسم مرض لو جيريج. ويحدد  المناطق في الحبل الشوكي للشخص حيث توجد أجزاء من الخلايا العصبية التي تشير إلى العضلات وتتحكم فيها.

أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري

الأعراض والتشخيص
ALS هو مرض ينطوي عادةً على بداية تدريجية. يمكن أن تكون الأعراض الأولية لـ ALS متنوعة تمامًا.

قد يواجه أحد الأشخاص صعوبة في الإمساك بالقلم أو رفع فنجان القهوة بينما قد يواجه شخص آخر تغييرًا في طبقة الصوت عند التحدث.

يمكن أن يكون معدل تقدم ALS متغيرًا تمامًا أيضًا. على الرغم من أن متوسط ​​وقت البقاء على قيد الحياة مع ALS

هو من سنتين إلى خمس سنوات  إلا أن بعض الأشخاص يعيشون خمس سنوات أو 10 سنوات أو حتى أطول.

يمكن أن تبدأ الأعراض في العضلات التي تتحكم في الكلام والبلع أو في اليدين أو الذراعين أو الساقين أو القدمين. لا يعاني جميع الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري من نفس الأعراض أو نفس التسلسل أو أنماط التقدم.

ومع ذلك فإن ضعف العضلات والشلل التدريجي من ذوي الخبرة على مستوى العالم.

أسباب مرض التصلب الجانبي الضموري

يمكن أن تبدأ الأعراض في العضلات التي تتحكم في الكلام والبلع أو في اليدين أو الذراعين أو الساقين أو القدمين. لا يعاني جميع الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري من نفس الأعراض

أو نفس التسلسل أو أنماط التقدم. ومع ذلك ، فإن ضعف العضلات والشلل التدريجي من ذوي الخبرة على مستوى العالم.

البداية التدريجية لضعف العضلات التدريجي – وهو غير مؤلم بشكل عام – هو أكثر الأعراض الأولية شيوعًا في مرض التصلب الجانبي الضموري.

تختلف الأعراض المبكرة الأخرى ولكنها يمكن أن تشمل التعثر ، وإسقاط الأشياء ، والتعب غير الطبيعي في الذراعين و / أو الساقين ، والكلام غير السليم ، وتشنجات العضلات والتشنجات ، وفترات لا يمكن السيطرة عليها من الضحك أو البكاء.

عندما تتأثر عضلات التنفس ، سيحتاج الأشخاص المصابون بالمرض في النهاية إلى دعم التنفس الصناعي الدائم للمساعدة في التنفس.

نظرًا لأن التصلب الجانبي الضموري يهاجم الخلايا العصبية الحركية فقط ، فلن تتأثر حواس البصر واللمس والسمع والتذوق والشم. بالنسبة للعديد من الأشخاص ، لا تتأثر عضلات العين والمثانة بشكل عام.

أسباب التصلب الجانبي الضموري 

التصلب الجانبي الضموري مرض يصعب تشخيصه. لا يوجد اختبار أو إجراء واحد لتحديد التشخيص النهائي لمرض التصلب الجانبي الضموري. لا يمكن تحديد التشخيص إلا من خلال الفحص السريري وسلسلة الاختبارات التشخيصية والتي غالبًا ما تستبعد الأمراض الأخرى التي تحاكي مرض التصلب الجانبي الضموري.

يشمل العمل التشخيصي الشامل معظم إن لم يكن كل الإجراءات التالية:

اختبارات التشخيص الكهربائي، بما في ذلك تخطيط القلب الكهربائي (EMG) وسرعة التوصيل العصبي (NCV)
دراسات الدم والبول

بما في ذلك التحليل الكهربائي لبروتين المصل عالي الدقة ومستويات هرمون الغدة الدرقية وهرمون الغدة الدرقية وجمع البول على مدار 24 ساعة للمعادن الثقيلة

1. الصنبور الشوكي
2. الأشعة السينية ، بما في ذلك التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)
3. صورة النخاع من العمود الفقري العنقي
4. خزعة العضلات و / أو الأعصاب
5. فحص عصبي شامل

يتم إجراء هذه الاختبارات وفقًا لتقدير الطبيب وعادةً ما تستند إلى نتائج الاختبارات التشخيصية الأخرى والفحص البدني. العديد من الأمراض لها نفس أعراض التصلب الجانبي الضموري ومعظم هذه الحالات يمكن علاجها.

تم تصميم أداة ThinkALS الخاصة بنا لمساعدة الأطباء في تشخيص المرض في أقرب وقت ممكن.

توصي جمعية ALS بأن يسعى الشخص المصاب بمرض ALS ​​إلى الحصول على رأي ثانٍ من خبير ALS – شخص يقوم بتشخيص وعلاج العديد من مرضى ALS ولديه تدريب في هذا التخصص الطبي.

مراحل تطور مرض التصلب الجانبي الضموري

المراحل الأولى

عضلات

• قد تكون العضلات ضعيفة وناعمة ، أو قد تكون متيبسة وضيقة وتشنجية. يحدث تشنج العضلات وارتعاشها (ارتجاف) ، وكذلك فقدان كتلة العضلات (ضمور).
• قد تقتصر الأعراض على منطقة واحدة من الجسم أو قد تؤثر الأعراض الخفيفة على أكثر من منطقة واحدة.
  التأثيرات الجسدية
• قد يعاني الشخص من التعب ، وضعف التوازن ، الكلمات غير الواضحة ، ضعف القبضة ، التعثر أثناء المشي ، أو أعراض طفيفة أخرى.
• تحدث هذه المرحلة أحيانًا قبل إجراء التشخيص.

المراحل الوسطى

عضلات

• تصبح الأعراض أكثر انتشارًا.
• تُصاب بعض العضلات بالشلل ، بينما تضعف عضلات أخرى أو لا تتأثر. قد يستمر التحزُّم.
• التأثيرات الجسدية
• قد تتسبب العضلات غير المستخدمة في حدوث تقلصات تصبح فيها المفاصل صلبة ومؤلمة وأحيانًا مشوهة.
• في حالة حدوث السقوط ، قد لا يتمكن الشخص من الوقوف بمفرده.
• التخلي عن القيادة.
• قد يؤدي ضعف عضلات البلع إلى الاختناق وصعوبة أكبر في الأكل وإدارة اللعاب.

المراحل المتأخرة

عضلات

• معظم العضلات الإرادية مشلولة.
• تتعرض العضلات التي تساعد في تحريك الهواء داخل وخارج الرئتين لخطر شديد.
• التأثيرات الجسدية التنقل محدود للغاية ، وهناك حاجة إلى المساعدة في تلبية معظم الاحتياجات الشخصية.
• قد يؤدي ضعف التنفس إلى الإرهاق والتفكير الضبابي والصداع والتعرض للإصابة بالالتهاب الرئوي. (يعد قصور الجهاز التنفسي سببًا رئيسيًا للوفاة في مرض التصلب الجانبي الضموري).
• قد لا يكون الكلام أو الأكل والشرب عن طريق الفم ممكنًا.

المرحلة النهائية

• الغالبية العظمى من الوفيات في ALS هي نتيجة لفشل الجهاز التنفسي ، وهي عملية تتطور ببطء على مدى أشهر. يمكن للأدوية أن تخفف الانزعاج والقلق والخوف الناجم عن قصور الجهاز التنفسي.
• تشمل الأسباب الأقل شيوعًا للوفاة في مرض التصلب الجانبي الضموري سوء التغذية نتيجة مشاكل البلع
• والانصمام الرئوي (انسداد في أحد شرايين الرئتين) ، واضطراب في نظام ضربات القلب الكهربائي يسمى عدم انتظام ضربات القلب ، والالتهاب الرئوي نتيجة الشفط (عندما يدخل الطعام أو السوائل إلى الرئتين).
• تركز رعاية المسنين (في منشأة أو في المنزل) على توفير الراحة والحفاظ على جودة الحياة من خلال دعم الاحتياجات الجسدية والعاطفية والروحية للفرد المصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري وأفراد أسرهم.
• يجب على العائلات الاتصال بالمسنين في وقت مبكر لمعرفة الخدمات المنزلية المتاحة حتى قبل المرحلة الأكثر تقدمًا.