شخَّص الأطباء حالة صبي صغير اسمه ديفيد يبلغ من العمر 10 سنوات من سنغافورة، بمتلازمة «برادر ويلي»، وهي حالة وراثية معقدة تجعله يشعر بالجوع بشكل دائم بغض النظر عن مقدار ما يأكله.
يملأ ديفيد معدته بكميات وفيرة من الأطعمة المغذية ولا يشعر أبدًا بإحساس «الشبع»، ويتعامل مع هذا في كل يوم من أيام حياته، فهو يعاني من مرض نادر معقد يسمى متلازمة برادر ويلي الذي من بين أعراضه الخطيرة الأخرى أنه يترك المصابين به يشعرون بالجوع بغض النظر عن مقدار ما يأكلونه، ويحدث بسبب فقدان وظيفة الجينات في منطقة معينة من الكروموسوم 15، وهو مرض غير قابل للشفاء، بحسب موقع «أوديتي سنترال».
يعد التعايش مع متلازمة برادر ويلي (PWS) أمرًا صعبًا، ونظرًا لأن الرغبة في تناول الطعام باستمرار قوية جدًا، يجب اتخاذ تدابير خاصة لضمان عدم أكل المرضى لأنفسهم حتى الموت، بالمعنى الحرفي للكلمة، فالسمنة المفرطة هي أحد المخاطر الرئيسية الناتجة عن هذه المتلازمة، لكنها ليست الوحيدة.
أثار جانبية خطيرة تنتج عن متلازمة «برادر ويلي»
سجلت الدراسات الطبية حالات عديدة من المصابين بمتلازمة برادر ويلي الذين أصيبوا بثقوب أو تمزقات في أمعائهم بسبب الكميات غير الطبيعية من الأطعمة التي يتناولوها، وحتى نخر أنسجة المعدة، وتشمل المضاعفات الأخرى الانتفاخ الشديد وانخفاض إفراغ المعدة.
تشير تقارير علمية عديدة إلى أن «الأشخاص الذين يعانون من هذا الاضطراب إذا تركوا دون إشراف، قد يعرضون أنفسهم للخطر من خلال تناول الأطعمة الضارة مثل الطعام الفاسد أو القمامة والكميات الزائدة الضارة بالمعدة، وقد يُظهر الأطفال المتأثرون أيضًا سلوكيات غير عادية فيما يتعلق بالطعام، بما في ذلك اكتناز أو البحث عن الطعام وسرقة الطعام وسرقة الأموال لشراء الطعام».
عائلة ديفيد تبذل جهدا كبيرا لحمياته
في حالة ديفيد سو، بذلت عائلته جهودًا كبيرة للتحكم في وزنه، حيث ذهبوا إلى حد إغلاق باب المطبخ للتأكد من أنه لا يأكل وجبة دسمة، ووضعوا أيضًا جدولًا زمنيًا محددًا جدًا لتناول الطعام.
النبأ السار هو أنه طالما ظل وزن ديفيد تحت السيطرة، يجب أن يكون متوسط العمر المتوقع ونوعية الحياة هو نفس متوسط العمر المتوقع للإنسان العادي، ولكن تكمن المشكلة في أنه سيتعين عليه التعامل مع هذه الأعراض على تناول الطعام لبقية حياته بكميات رهيبة، وربما لن يكون لديه عائلته لرعايته إلى الأبد، لذلك سيتعين عليه تعلم التحكم في نفسه.
على الرغم من عدم وجود علاج حاليًا لمتلازمة برادر ويلي، إلا أن العلاجات يمكن أن يساعد التركيز على الهرمونات في تقليل الأعراض وأوجه القصور التنموية المرتبطة بهذه الحالة النادرة.